מחלת תרומבוציטמיה ראשונית (Essential thrombocytosis) מאופיינת בהתרבות מהירה של מגה-קריוציטים וצפיפות לצד מראה
שאיננו תקין מבחינה מורפולוגית. ההתרבות המהירה של מגה-קריוציטים במח העצם מביאה לכדי ייצור יתר של טסיות דם ומוגדרת בתור הפרעה המטולוגית, אשר שייכת למחלות המיילופרופילרטיביות.
הזנחת הטיפול במחלה עלולה להוביל לכדי החמרה משמעותית במצב החולה ולעתים עד כדי מצב של מיילופיברוזיס ראשונית או לוקמיה מיאלואידית חריפה.
מהם הסממנים קליניים של תרומבוציטמיה ראשונית?
- דימום – ניתן לחוות דימום מהחניכיים, מהאף וממערכת העיכול.
- טחול מוגדל – סממן יותר נדיר.
- לחץ בידיים ובכפות הרגליים – מקור התחושה הנו טסיות דם שאינן מתפקדות כראוי ומביאות לחסימת עורקים.
מחלה נדירה שנפוצה בעיקר בבני גיל השלישי
2-3 אנשים מכל 100,000 איש חולים במחלה בכל שנה, כאשר מבחינה סטטיסטית רובם של החולים בגיל השלישי, אם כי יש גם מקרים של חולים צעירים. חולי ב-ET ללא טיפול תרופתי יכול להביא עמו קשיים בתפקוד והשלכות בריאותיות שקשורות בסממנים הקליניים שהוזכרו לעיל.
חשד כי ישנם תסמינים אשר מעידים על היתכנות של המחלה מצריכים פניה מהירה לצורך בדיקה רפואית ואבחון של המחלה. טיפול תרופתי מקדים יכול להקל בהתמודדות עם המחלה ולהפחית משמעותית את הקשיים שיכולים להיות נלווים אליה או להגיע למצב של החמרה שלה.
אבחון המחלה – איך הוא מתבצע?
האבחון של המחלה מתבצע על ידי ספירת הטסיות בדם לאורך תקופה שלרוב נמשכת מספר חודשים. מעקב הדוק מאפשר לגלות את מספר הטסיות בדם, לאבחן האם ישנה מוטציה או מחלות אחרות שקשורות בתפקוד הכללי של הטסיות בדם.
ביצוע של ספירת הטסיות בדם מאפשר לקבל מידע מדויק לא רק אודות מחלת ה-ET, אלא גם מחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות. אלו אשר אינם בטוחים לגבי המצב הבריאותי שלהם והתפקוד של הטסיות בדם צריכים לעבור את האבחון הזה כדי לקבל תשובה מדויקת לגבי המצב הבריאותי שלהם.
מהו הטיפול בתרומבוציטמיה ראשונית?
חולים בגיל השלישי, אשר נוטים לרוב להיות בעלי סיכון גדול יותר לחוות דימום או קרישיות דם, צריכים לשקול טיפול להקטנה של מספר הטסיות בדם, על פי המלצת הרופא המטפל. כיום התרופות הנפוצות ביותר לטיפול להקטנה של מספר הטסיות בדם הן Anagrelide ו-Hydroxyurea, ואילו אספירין מסייע בהפחתת הסיכוי לחוות היווצרות של קרישי דם בגוף, ובמינון נמוך התרופה הזו יכולה לעזור לחולים במחלה. התרופות הללו אסורות במהלך הריון והנקה.
טיפול תרופתי ממושך לאדם החולה ב-ET יכול לאפשר לו לשמור על שגרת חיים רגילה ותוחלת חיים אשר זהה לאדם בריא. מדובר במחלה כרונית שניתן לחיות איתה מבלי לחוש באף תסמין מיוחד. כל עוד מקבלים את הטיפול התרופתי הדרוש לצורך הפחתה של מספר הטסיות בדם, ניתן להבטיח מענה רפואי הולם והפחתתה משמעותית בסיכוי לחוות החמרה במחלה שיכולה להתבטא בדימומים או קרישי דם.
מחלה כרונית שלרוב אינה פוגעת בשגרת החיים
בעזרת טיפול תרופתי מתאים, על פי המלצה של הרופא המטפל, ניתן להתמודד עם המחלה הזו, אשר מוגדרת כמחלה כרונית, ולא לתת לה לשבש בשום צורה את שגרת החיים או להביא לכדי תפקוד קלוקל במובן כזה או אחר. רק צריך לקבל את הטיפול התרופתי הנדרש.
במצב שבו מאבחנים את המחלה, צריך להבין מה הטריגר שגרם לה, האם יש בעיות רפואיות אחרות שקשורות בתפקוד הכללי של הגוף ומה הטיפול הרפואי הדרוש בעת הצורך. בעצתו של רופא מומחה ניתן להבין בדיוק איך לפעול ומהו הטיפול הדרוש בעת התמודדות עם המחלה הזו או מחלות דומות מאותה משפחה. רק צריך לעבור אבחון בשלב הראשוני.
אולי יעניין אותך גם:
לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) – מהי המחלה וכיצד מאבחנים אותה?
לוקמיה ולימפומה – מה הן? ואילו טיפולים חדשניים מספקים תקווה?
