מערכת הדם מורכבת מתאים (תאי הדם) הנעים בנוזל הנקרא פלזמה, המיוצרים ברקמה ספוגית הממלאת את העצמות (בעיקר את עצמות האגן, עמוד השדרה ועצם החזה), הנקראת מח העצם. במצב תקין מדי יום מיוצרים מיליוני תאים במח העצם, על מנת להחליף את תאי הדם שהזדקנו. התאים שאחראים על ייצור תאי דם חדשים נקראים תאי גזע או תאי אב רב תכליתיים. מתאים אלה נוצרים כל סוגי תאי הדם: תאי דם לבנים, טסיות דם ותאי דם אדומים.
בקרב חולי לוקמיה מיאלואידית כרונית, מתרחש ייצור עודף של תאי דם לבנים הנקראים גרנולוציטים. התאים הנוצרים בעודף לא מגיעים לכדי הבשלה ונותרים חסרי יכולת תפקוד. בשלב מסוים כמות התאים הצעירים במח העצם כה גדולה עד שהם דוחקים את תאי הדם התקינים ובכלל זה לא רק את תאי הדם הלבנים אלא גם את תאי הדם האדומים ואת טסיות הדם.
מה הם הגורמים ללוקמיה מיאלואידית כרונית?
לכל תא ותא בגוף האדם יש מערך הוראות ייחודי המתווה את אופן הפעולה של התא והרכבו, הטמון בחומר הגנטי שלו. הגנים מאורגנים בכרומוזומים, כשבכל תא ישנם 23 זוגות של כרומוזומים סך הכול. בקרב החולים בלוקמיה מיאלואידית כרונית, בזמן חלוקת התא נוצר כרומוזום חדש הנקרא כרומוזום פילדלפיה. הוא נוצר מחיבור לא תקין בין מקטע מכרומוזום 9 הנקרא גן ABL לבין מקטע מכרומוזום 22 הנקרא גן BCR. יחדיו הם יוצרים מקטע הנקרא BCR-ABL1. הגן הלא תקין מייצר חלבון בשם טירוזין קינאז, המעודד התפתחות של תאים לבנים שאינם תקינים במח העצם. כרומוזום זה לא עובר בתורשה אלא נרכש במהלך החיים ולכן אדם בעל כרומוזום פילדלפיה, לא יעביר את המחלה לצאצאיו.
גורמי הסיכון למחלה כוללים גיל מבוגר, חשיפה למנות גדולות מאוד של קרינה וחשיפה לכימיקלים שונים כמו בנזן, הנמצא בשימוש נרחב בתעשיית הגומי.
מה הם התסמינים של לוקמיה מיאלואידית כרונית?
לוקמיה מיאלואידית כרונית היא מחלה המתפתחת באיטיות רבה ולכן קשה לאבחן אותה בשלבים המוקדמים שלה. למעשה חולים רבים כלל לא מודעים לכך שהם סובלים מהמחלה וזאת כיוון שבמשך זמן רב היא יכולה להתפתח מבלי לבוא לידי ביטוי בתסמינים קליניים כלשהם. במקרים האלו המחלה מתגלה לא אחת במסגרת של בדיקת דם שגרתית.
בשלב שבו המחלה גורמת להפרעה בייצור של תאי הדם, עשויים להופיע תסמינים הנגרמים בעקבות המחסור בתאי הדם השונים. כך לדוגמה מחסור בטסיות דם עשוי לבוא לידי ביטוי בדימומים חריגים מהאף או החניכיים, מחסור בתאי דם לבנים עשוי לגרום להופעה של זיהומים באופן חוזר ונשנה ומחסור בתאי דם אדומים עשוי לגרום לתסמיני אנמיה כמו אי סבילות לקור, עייפות חמורה, קוצר נשימה במאמצים קלים ועוד. תסמינים נוספים כוללים ירידה בלתי רצונית במשקל, הזעה מוגברת, אובדן תיאבון, חום גבוה ועוד.
כיצד מאבחנים לוקמיה מיאלואידית כרונית?
תהליך האבחון של לוקמיה מיאלואידית כרונית מתחיל לרוב אצל רופא המשפחה, המפנה את המטופל לבדיקת ספירת דם. אם תוצאות הבדיקה חריגות, יופנה המטופל להמטולוג, המומחה במחלות של מערכת הדם. בהתאם לצורך יפנה ההמטולוג את המטופל לבדיקה שבה נוטלים דגימה של מח העצם מעצם החזה או מעצם האגן. הדגימה ניטלת באמצעות מחט דקיקה ונשלחת לבדיקת מעבדה.
בנוסף, יתכן שיבוצעו בדיקות נוספות כמו סריקת אולטרסאונד במטרה לבדוק האם חלו שינויים בגודל הטחול או הכבד של המטופל, בדיקת PCR לאיתור הגן הפגום שגורם למחלה ובדיקה לזיהוי כרומוזום פילדלפיה.
כיצד מטפלים בלוקמיה מיאלואידית כרונית?
הטיפול בסובלים מלוקמיה מיאלואידית כרונית משתנה בהתאם לשלב שבו אובחנה המחלה:
השלב הכרוני – בשלב זה המחלה מתפתחת באיטיות ונותרת יציבה במשך ארבע עד חמש שנים בממוצע (רוב החולים מאובחנים בשלב זה). הטיפול המתאים לשלב הכרוני כולל שימוש בתרופות ביולוגיות הנקראות גם תרופות מכוונות. זאת כיוון שהן מכוונות באופן ספציפי לטפל בשינוי שהתרחש בתאים הממאירים. במקרה זה הן פועלות ספציפית נגד האנזים טירוזין קינאז על ידי חסימת האותות שמעודדים את ההתפתחות של התאים הממאירים. התרופות הניתנות בשלב הכרוני מעכבות את הצמיחה של התאים הסרטניים ובסופו של דבר גורמות למותם.
השלב המואץ – המחלה עוברת בהדרגה לשלב המואץ שבו היא מתקדמת במהירות גבוהה יחסית. בשלב המואץ התאים הצעירים והלא מתפקדים מהווים 19-6 אחוז מכלל התאים במח העצם וגם בשלב הזה הטיפול מבוסס על שימוש בתרופות מכוונות נגד טירוזין קינאז. לעומת זאת אם החולה קיבל בשלב הכרוני תרופות אלה, טיפול הבחירה יהיה כימותרפיה.
השלב הבלסטי – השלב הבא לאחר השלב המואץ הוא השלב הבלסטי הדומה באופיו ללוקמיה חריפה. בשלב זה למעלה מחמישית מהתאים בדם ובמח העצם הם תאים צעירים שלא הבשילו (לא אחת המחלה עוברת לשלב הבלסטי ישירות לאחר סיום השלב הכרוני, מבלי לעבור בשלב המואץ). שלב מתקדם זה נקרא גם לעיתים משבר בלסטי. מטרת הטיפול בשלב זה היא להחזיר את המחלה לשלב החריף, כשלרוב הטיפול הוא כימותרפי. אך אם טרם בוצעו ניסיונות לטפל בתרופות מכוונות נגד טירוזין קינאז, יתכן מאוד שיבוצעו ניסיונות לטפל באמצעותן בשלב זה.
אולי יעניין אותך גם:
סקירת טיפולים מאריכי חיים לחולי לויקמיה מיאלואידית כרונית CML
