טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית הוא סוג מיוחד של מחלת הטרשת הנפוצה שמאובחן בקרב עשרה אחוז מכלל החולים במחלה.
בניגוד לסוג הנפוץ ביותר של המחלה שנקרא טרשת נפוצה התקפית הפוגתית שמאובחנת בקרב שמונים וחמישה אחוז מכלל החולים, המחלה המתקדמת הראשונית לא באה לידי ביטוי בהתקפים, אלא במהלך הדרגתי ומתמשך במהלכו התסמינים של המחלה הולכים ומחמירים.
המחלה מתרחשת בעקבות תקיפה של מערכת החיסון האנושית שמתבצעת נגד חומר בשם מיאלין. המיאלין הוא חומר שומני שמטרתו לבודד את הסיבים העצביים בעזרתם שולח המוח אותות חשמליים לאברי הגוף השונים והפגיעה במיאלין מתבטאת במגוון רחב של תסמינים כפי שנפרט בהמשך.
סוג מיוחד של טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית שמאובחן בפחות מחמישה אחוז מקרב החולים נקרא טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית התקפית ובו בנוסף להידרדרות ההדרגתית חווים החולים גם התקפים במהלכם התסמינים באים לידי ביטוי בחומרה רבה יותר.
מה הם הגורמים להופעת המחלה?
טרם ברור עד תום מה עלול לגרום לפעילות הלא מבוקרת של מערכת החיסון אך ישנן מספר תיאוריות כפי שנפרט להלן:
- התאוריה המקובלת ביותר כיום בשדה המחקר היא שזיהום ויראלי מסוים שמזכיר במאפיינים רבים את תאי מערכת העצבים המרכזית בא במגע עם תאי מערכת החיסון בשלב מסוים במהלך חייהם של החולים. בעקבות החשיפה מערכת החיסון מזהה בשלב מסוים את תאי מערכת העצבים המרכזית כאילו היו אותו וירוס שיש להילחם בו והתקיפה של התאים מתחילה להתרחש.
- מכיוון שרוב החולים בטרשת נפוצה מתגוררים צפונה מקו המשווה ישנם חוקרים שסבורים שהגורם המרכזי למחלה הוא מחסור בוויטמין D על רקע חוסר חשיפה מספקת לאור השמש.
- אחד מגורמי הסיכון לטרשת נפוצה הוא עישון אך המנגנון שמקשר את העישון למחלה טרם הובהר עד תום.
- למרות שטרשת נפוצה אינה מחלה שעוברת בתורשה, ישנה סבירות גבוהה לכך שמדובר במחלה בעלת מוטיבים גנטיים מסוימים.
- לא ברור עדיין האם מצבים נפשיים מסוימים קשורים להופעה של המחלה לראשונה אך כיום הולכות ומצטברות העדויות המחקריות לכך שמצבים נפשיים דוגמת מתח או לחץ עשויים להביא להחמרה בתסמינים מהם סובלים החולים.
ההבדלים בין טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית לשאר הסוגים של המחלה
גיל האבחון
באופן גורף טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית מאובחנת בגילאים מאוחרים יותר יחסית לטרשת נפוצה התקפית הפוגתית.
המחלה מאובחנת לרוב באנשים בני ארבעים ומעלה כשהמחלה ההתקפית הפוגתית מאובחנת לרוב לראשונה כשהחולים בשנות העשרים לחייהם. עם זאת, גיל האבחנה פחות או יותר זהה לגיל האבחנה של סוג אחר של טרשת נפוצה שנקרא טרשת נפוצה מתקדמת משנית.
היחס בין גברים לנשים
טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית פוגעת באופן שווה בנשים ובגברים לעומת המחלה ההתקפית הפוגתית שבה נשים סובלות מהמחלה בשכיחות גבוהה פי שניים מאשר גברים.
המעורבות של חוט שדרה
בממוצע שמונים וחמישה אחוז מכלל החולים במחלה יחוו פגיעה בחוט השדרה. ככל שהמחלה מתקדמת ומחמירה לרוב מתפתחת נוקשות בשתי הרגליים וחולשה שהולכת ומחריפה באופן הדרגתי אך עקבי.
חלק מהחולים יחוו פגיעה אך ורק בצד אחד של הגוף אך לרוב הפגיעה היא סימטרית. לעומת זאת במחלה ההתקפית הפוגתית הפגיעה מתרחשת בכל התקף באזור אחר.
הסימפטומים הקוגניטיביים בהם באה המחלה לידי ביטוי
החולים בטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית סובלים ממגוון רחב של בעיות קוגניטיביות שכוללות הפרעות קשב וריכוז, בעיות ביכולת הזיכרון וביכולת הלמידה, האטה במהירות התפיסה וקושי במציאת מילים ובפתרון בעיות. עם זאת, תופעות אלו שכיחות פחות מאשר בקרב החולים במחלה מתקדמת משנית.
היעדר תקופות של הפוגה
כפי שציינו בתחילת המאמר, ההבדל המרכזי שמייחד את הסוג הספציפי הזה של המחלה הוא בכך שהיא לא מתאפיינת בהתקפים אלא באופי מתמשך שבו היא הולכת ומחמירה ללא הפסקה.
