טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית התקפית היא סוג של מחלת הטרשת הנפוצה. מדובר על מחלה כרונית שמהרגע בו היא מופיעה לראשונה בחולים היא מלווה אותם למשך כל ימי חייהם.
המחלה פוגעת בחומר השומני שמצפה את הסיבים העצביים על מנת לבודד אותם ולאפשר את המעבר התקין של הסיגנלים החשמליים לאברי הגוף השונים. חומר זה נקרא מיאלין ותהליך ההרס שלו נקרא דה מיאלינציה. התפקוד של מערכת העצבים המרכזית נפגע באופן משמעותי בעקבות המחלה, כאשר הפגיעה באה לידי ביטוי בתסמינים שונים ומגוונים שמשתנים בין חולה לחולה.
כיום מקובל לסווג את המופעים השונים של המחלה למספר סוגים עיקריים, כאשר במחלה מתקדמת ראשונית התקפית חולים פחות מחמישה אחוזים מכלל החולים בטרשת נפוצה, מה שהופך את המחלה לסוג הנדיר ביותר של טרשת נפוצה.
מהלך המחלה והגורמים לה
הגורם המרכזי למחלה עדיין לא ברור נכון לכתיבת שורות אלו והחוקרים בתחום סבורים כי ייתכן ומדובר על שילוב של גורמים שונים. בין הגורמים החשודים כבעלי פוטנציאל לגרום להיווצרות המחלה ניתן למנות בין היתר גורמים סביבתיים שונים לרבות זיהומים, עישון סיגריות ואפילו חשיפה מועטה לאור השמש, גורמים נפשיים כמו למשל מצבי לחץ ומתח, גורמים גנטיים ועוד.
המחלה מתחילה בזיהוי לא תקין של תאי מערכת העצבים המרכזית כגורם זר על ידי תאי T ששייכים למערכת החיסון האנושית. בעקבות הזיהוי השגוי מתרחשת תגובה חיסונית שבמהלכה מערכת החיסון מתגייסת לפגיעה במיאלין.
מה הם התסמינים של מחלת הטרשת הנפוצה המתקדמת הראשונית ההתקפית?
רבים סבורים שהמאפיין המרכזי שמשותף לכל החולים בטרשת נפוצה הוא האופי ההתקפי של המחלה ואכן הסוג הנפוץ ביותר של המחלה (טרשת נפוצה התקפית הפוגתית) בא לידי ביטוי בהתקפים שיכולים להימשך בין מספר ימים למספר חודשים כשבין התקף להתקף ישנה הפוגה שיכלה להימשך עשרות שנים.
עם זאת, בסוג המסוים בו עוסק מאמר זה תסמיני המחלה לא נרגעים ולא מתרחשת הפוגה. למעשה, מדובר על שילוב של מחלה מתמשכת שנעשית חמורה יותר באופן הדרגתי עם מחלה התקפית במהלכה חווים החולים התקפים שבהם התסמינים מחמירים אך לא נהנים מתקופות של הפוגה כלל.
התסמינים שמופיעים בדרגות חומרה משתנות ומחמירים לאורך החיים עם התקדמות המחלה כוללים בין היתר את התסמינים הבאים:
- בעיות ראייה כגון: עיוורון בעין אחת או שתיים, טשטוש ראייה, עיוורון צבעים ועוד.
- בעיות מוטוריות שונות לרבות קושי בתנועה, ניוון שרירי והגבלת טווח התנועה של הגפיים עד כדי שיתוק.
- בעיות עיכול שיכולות להגיע למצב בו החולה מאבד את יכולת השליטה בסוגרים.
- אובדן השליטה על הרגשות שבא לידי ביטוי בהתפרצויות של שמחה, בדיכאון, בפרנויה ועוד.
- כאבי ראש.
- תחושת טשטוש.
- חום גבוה.
- פגיעה בתפקוד המיני.
ההבדלים העיקריים בין מחלה מתקדמת ראשונית התקפית לסוגים אחרים של המחלה
המחלה הראשונית ההתקפית מאובחנת לרוב בסביבות גיל ארבעים (לעומת גיל עשרים במחלה ההפוגתית), היא פוגעת בשכיחות זהה בנשים ובגברים כאחד (לעומת המחלה ההפוגתית שפוגעת בנשים פי שניים יותר מאשר בגברים) ובאופן גורף (בממוצע תשעים אחוז מכלל החולים) תתרחש פגיעה בעמוד השדרה. במחלה הפוגתית הפגיעה באה לידי ביטוי באופן שונה ופוגעת בכל התקף בחלק אחר של מערכת העצבים המרכזית.
הבדל מעניין נוסף הוא שכיחות הפגיעה הקוגניטיבית. למרות שפגיעה ביכולת הזיכרון והחשיבה מופיעה גם בחולים במחלה מתקדמת ראשונית התקפית, הרי ששכיחות הפגיעה בחולים נמוכה יותר משכיחות הפגיעה בקרב החולים במחלה מתקדמת משנית.
טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית שונה מטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית התקפית בכך שאינה מתאפיינת בהחמרה הדרגתית שמלווה בהתקפים, אלא בהחמרה הדרגתית בלבד.
