מחלות ניווניות של המוח, כדוגמת מחלת האלצהיימר ותופעות של שיטיון מיוחסות בדרך כלל להזדקנות ומתקבלות בציבור כתופעה טבעית. למעשה, אלצהיימר, ממש כמו כמה מחלות אחרות שכוללות ניוון של חלקים במערכת העצבים הינה תוצאה של חלבונים רעילים מיוחדים במינם.
הימצאות של אותם החלבונים קיימת לא רק בבני אדם כי אם גם במינים שונים של בעלי חיים. יותר מכך, מבנה החלבונים יוצר מצב יוצא דופן ובינתיים יחיד במינו – תהליך של הדבקה בצורת תגובת שרשרת הדומה לזה שמתקיים במחלות זיהומיות.
אותם חלבונים רעילים, המכונים פריונים, יכולים להדביק חלבונים סמוכים וכך להביא להאצת מחלות ניווניות שונות. ישנם חוקרים המשערים שבהינתן תנאים מסוימים, יכולים פריונים להעביר מחלות מאדם לאדם. דבר דומה לכך התרחש בקרב שבטי ילידים קניבלים שחלו במחלות ניווניות לאחר אכילה של מוחות אנושיים שככל הנראה היו נגועים במחלה הדומה למחלת הפרה המשוגעת.
פריונים – החלבונים הרעילים
רק בעת האחרונה הועלו על ידי כמה מדענים מובילים בעולם השערות בדבר הנוכחות של החלבונים הרעילים, הפריונים, במגוון רחב של מחלות ניווניות של מערכת העצבים ואולי אפילו בכולן. הפריונים, שמעורבותם ידועה מזה שנים בהתפתחות מחלת הפרה המשוגעת בפרות ומחלת קרויצלפד יעקב בבני אדם נחשבים לתגלית חדשה יחסית בשדה המדע. אותם חלבונים שמאופיינים במבנה מיוחד השונה מזה של חלבונים תקינים התגלו בראשית שנות השמונים של המאה שעברה, ואת שמם טבע המדען זוכה פרס הנובל סטנלי פרוזינר.
מחקרים שנעשו על אותם הפריונים גילו כמה וכמה עובדות מעניינות וחשובות גם בהקשר של אבחון, גילוי ומניעת מחלות שונות. שלא כמו חלבונים רגילים, המאופיינים במבנה מסוג אחד, הפריונים יכולים לעבור בין שני מבנים ומצבים שונים. הם יכולים לעבור ממצב אחד לשני בתהליך שטרם הוברר די צורכו ובנוסף, הם יכולים ליצור הדבקה ולהפוך חלבונים "בריאים", תקינים, לחלבונים פגומים, הרסניים ורעילים.
הרעילות של החלבונים יוצרת בין היתר הרס של תאי המוח (נוירונים) ומביאה למבנה דמוי ספוג, עם חללים ריקים היכן שהיו בעבר תאי מוח בריאים ומתפקדים. נכון להיום, תהליך ההדבקה הדומה באופן יוצא דופן לזה הקיים במחלות נגיפיות, איננו ניתן לריפוי, אך מחקר נוסף בהחלט צפוי לשנות את התמונה. אבחון וטיפול יכולים כבר כיום להאט את התקדמותן של מחלות ניווניות והמחקר בדבר אפשרויות הריפוי והשיקום (ואולי אף מניעה) ממשיך במרץ.
הבנה ומחקר – המפתח לתרופות
לא רק מחלות כגון קרויצלר יעקב, הפרה המשוגעת ואלצהיימר נחשבים למחלות ניווניות קשות, בעלות השפעות הרסניות. ישנן גם מחלות נוספות, חלקן ידועות בבעלי חיים וחלקן ידועות בבני אדם אשר כוללות הרס של תאי מוח וחלבונים המרכיבים אותם. במידה והשערת החוקרים תתברר כנכונה ואכן יתברר שפעולת הפריונים אכן מעורבת בכולן, תהיה בכך התקדמות משמעותית.
ההשערה המעניינת הושמעה על ידי לא אחר מסטנלי פרוזינר, המדען בעל השם שתרם רבות למחקר אודות הפריונים. בעת האחרונה בישר המדען על גילוי של חלבון בעל מבנה לא תקין, שקשור במחלת הפרקינסיון. חלבון פגום שונה במעט מעורב במחלה ניוונית נדירה יחסית והועלתה הטענה שלמעשה חלבון זה, שנקרא בשם אלפא סינוקלאין הינו סוג של הפריונים הידועים כיום.
המדען בעל השם היה מהראשונים שטענו שמחקר אודות הפריונים יוכל להיות המפתח לפענוח המכניזמים והסיבות למחלות רבות ובהן שיטיון, פרקינסיון, קרויצלר יעקב, ALS ואחרות. לאחר שיובהרו התהליכים שבבסיס המחלות הללו של מערכת העצבים ניתן יהיה גם לאתר את סימניהם המוקדמים מהר יותר וגם להציע טיפול תרופתי טוב יותר.
