מחלת הפרה המשוגעת או מחלת ספגת המוח של הבקר (באנגלית נקראת המחלה Bovine Spongiform Encephalopathy או בקיצור BSE) היא מחלה הפוגעת בבקר בלבד, אך כאשר היא מועברת לאדם, היא גורמת למחלה אחרת, הנקראת מחלת קרויצפלד יעקב.
מחלת הפרה המשוגעת היא אחת המחלות המפורסמות ביותר הנגרמות על ידי חלבונים הנקראים פריונים. הפריונים הם חלבונים שמסוגלים להסתדר מבחינה מרחבית במספר צורות ובעקבות זאת ליצור משקעים עמילואידים.
המשקעים העמילואידים הם משקעים רעילים שגורמים למוות של תאי עצב (נוירונים) וכתוצאה מכך נוצרים חללים ברקמת המוח עד שבסופו של דבר היא נראית כמו ספוג. ממצא זה נתן למחלה את שמה המדעי. בדומה לכל המחלות שנגרמות בשל משקעי עמילואיד שמקורם בפריונים, גם מחלת הפרה המשוגעת היא מחלה קטלנית מאוד שגורמת למוות תוך מספר חודשים מהופעת הסימפטומים הראשונים. כמו כן בדומה ליתר מחלות הפריונים, גם מחלה זו חשוכת מרפא.
מה הם פריונים?
הפריונים הם חלבונים שיכולים להתקיים בשני מצבים שונים (בניגוד ליתר החלבונים, היכולים להתקיים אך ורק במצב אחד): מצב לא פעיל ומצב פעיל. כמו כן החלבונים יכולים לעבור בין שני המצבים מבלי לקבל הוראה מבחוץ. כאשר הפריון נמצא במצב פעיל, הוא יכול לגרום לשינוי מבני בתאים עמם הוא בא במגע, ללא קשר וללא תלות בחומר הגנטי שלהם.
זהו המקור לשמו של הפריון (PRION), שכן מדובר בשיבוש של המונח Proteinacious-infectious particle (בעברית: חלקיק חלבוני זיהומי). לפני שגילו את הפריונים בשנת 1982, תכונת ההדבקה יוחסה אך ורק לנגיפים, חיידקים וטפילים אחרים. הפריונים גורמים למחלות שונות במינים שונים. בבקר הם גורמים כפי שציינו למחלת הפרה המשוגעת, אך בכבשים הם גורמים למחלה אחרת הנקראת סקרייפי (Scrapie) וסך הכול זוהו עד היום כשמונים וחמישה מינים של בעלי חיים בהם יכולות להתפתח מחלות פריון שונות, הנחשבות לנדירות יותר.
הפריון מסוגל לשנות את המבנה המרחבי שלו ולהפוך לבלתי ניתן לפירוק. באופן תקין, חלבון שיוצא מתפקוד מפורק על ידי אנזימים והופך לחומר גלם לבניית חלבנים חדשים או מופרש מהגוף. הפריון לעומת זאת לא ניתן לפירוק וכתוצאה מכך הוא הולך ומצטבר ברקמת המוח עד לרמה רעילה.
מה הם הגורמים למחלה?
בניגוד למה שרבים חושבים, מחלת הפרה המשוגעת לא נגרמת בשל מוטציה גנטית. לפי התיאוריה המרכזית הרווחת כיום מדובר במחלה שנגרמת בעקבות אכילה של בעלי חיים שלקו בה. ההתפרצות הראשונית והמפורסמת ביותר של המחלה התרחשה בממלכה המאוחדת באמצע שנות התשעים בתקופה שבה נהוג היה להאכיל פרות במזון שיוצר מתערובת של פרות טחונות. ככל הנראה חלק מהפרות הוזנו מתערובת שהכילה פרות שסבלו ממחלת פריון ובעקבות זאת נדבקו בה בעצמן.
ייתכן מאוד גם כן שהמחלה הועברה לפרות הראשונות שנדבקו בה על ידי הזנה בתערובת שיוצרה על ידי טחינה של כבשים חולות. שימו לב – מאחר והמחלה לא נגרמת על ידי וירוס או חיידק, הרי שהיא לא עוברת מפרט חולה לפרט בריא באופן שבו עוברות המחלות המדבקות. למעשה פרט חולה לא יכול להדביק פרט בריא כל עוד הוא חי.
מה הם התסמינים של מחלת הפרה המשוגעת?
בדרך כלל הפרט הנגוע במחלת הפרה המשוגעת יתרחק מהעדר ויפגין תסמינים שיש בהם כדי להעיד על הידרדרות נוירולוגית. התסמין הבולט והמובהק ביותר של המחלה הוא התנהגות אגרסיבית מאוד. כך לדוגמה הפרט החולה יגיב ברגישות רבה לרעש או למגע. בנוסף הפרט החולה עלול לסבול מאובדן תיאבון עד כדי סירוב מוחלט לאכול, מירידה בתפוקת החלב, תשישות, חולשה ועוד.
ככל שהמחלה מתקדמת התסמינים הולכים ונהיים חמורים יותר. בשלבים המתקדמים הפרט החולה יתקשה ללכת בצורה סדירה, מאוחר יותר יתקשה לקום ממקום מרבצו ולבסוף כפי שציינו, ילך לעולמו.
כיצד מאבחנים את מחלת הפרה המשוגעת?
למרות ההתקדמויות המשמעותיות שהתרחשו בתחום זה, עדיין לא ניתן לאבחן את המחלה אלא רק בבדיקה שלאחר המוות. לאחר מות הפרה יש לקחת דגימות מרקמת המוח לבדיקת מעבדה ולבצע עליהן בדיקות המאפשרות לזהות ריכוז גבוה של החלבון הפגום. הכוונה היא לבדיקות המבוצעות בשיטות אימונוהיסטוכימיות, לבדיקות המבוצעות בשיטות אימונולוגיות ולבדיקות המבוצעות בשיטות היסטופתולוגיות.
חשוב לציין כי זמן הדגירה של המחלה יכול לנוע בין מספר חודשים למספר שנים ובמהלך התקופה הזו המחלה לא תבוא לידי ביטוי בתסמינים קליניים כלשהם, כך שלא תהיה עדות לעצם קיומה של המחלה. החלבון הלא תקין אמנם עושה את דרכו לנוזלי הגוף השונים, אך רמתו בשתן או בדם למשל, נמוכה מאוד.
כיצד מטפלים במחלת הפרה המשוגעת?
נכון לכתיבת שורות אלה (2015) כפי שציינו, מחלת הפרה המשוגעת היא מחלה חשוכת מרפא. אי לכך, הדרך היחידה למנוע את התפשטות המחלה היא על ידי פעולות שמטרתן למנוע אותה מראש. מאחר והמחלה מתפרצת כתוצאה מאכילה של בעלי חיים הנגועים במחלה, הרי שהדרך הטובה ביותר למנוע מקרים חדשים היא על ידי הימנעות מוחלטת מהאכלת בעלי חיים בתערובות מזון המיוצרות מבעלי חיים טחונים.
באוסטרליה ובניו זילנד למשל, הפרות ניזונות באופן טבעי מעשב ולכן אין זה פלא שאף לא מקרה אחד של מחלת הפרה המשוגעת התגלה באזורים אלה. עוד מעניין לגלות שהמעבר להאכלת פרות בתערובת של חיות טחונות החליפה את השיטה הקודמת של האכלת הפרות בתערובת סויה בעיקר משיקולים כלכליים, שכן התנאים השוררים בצפון אירופה, מקשים על גידול סויה. בארצות הברית לעומת זאת, רוב רובן של הפרות מואכלות בתערובות סויה שונות.
דרך נוספת המשמשת למניעת התפשטות המחלה היא השמדת פרות הנגועות במחלה. למעשה בבריטניה הושמדו מיליוני פרות עד כה ובמשך מספר חודשים נאסר ייצוא של בשר בקר מבריטניה.
