סרטן זה מאופיין בפגיעה בעיקר בעור אולם עלול להופיע גם באיברים פנימיים וכן בבלוטת הלימפה, הראות ומערכת העיכול.
גורמים
מרבית המקרים של סרטן סרקומת קאפושי נגרם על ידי נגיף הרפס אנושי (KSHV) והוא עלול לפגוע באוכלוסייה הסובלת ממערכת חיסון חלשה בהם נשאי וחולי איידס. הנגיף מופץ בעיקר באמצעות הרוק אולם יכול לעבור גם בזרע ובדם על ידי מגע מיני, עירוי דם, השתלת איברים וכן מן האם אל העובר.
סוגי סרקומת קאפושי
המחלה נחלקת לארבעה סוגים עיקריים:
- קלאסית – מתפתחת ללא היחלשות של מערכת החיסון באופן הדומה לסוגי סרטן אחרים. סוג זה נפוץ פחות ומאפיין בעיקר גברים מבוגרים ממוצא ים תיכוני או יהודי. סרטן זה מופיע על העור בעיקר באזור הרגליים וכפות הרגליים. בשלב ראשון של המחלה ייתכן שהחולים לא יזדקקו לטיפול משום שהמחלה מתפתחת באיטיות.
- אנדמית או אפריקנית – מאפיין בעיקר את תושבי אפריקה מדרום לסהרה. סוג זה מתפתח במהירות לעומת הסוג הקלאסי ונפוץ יותר בגברים.
- קשורה באיידס – סוג נפוץ של המחלה אולם שכיחותו מצויה בירידה כתוצאה מהעלייה ביעילות הטיפול במחלת האיידס. המחלה מתפתחת בעיקר בקרב חולי איידס אשר סובלים ממערכת חיסון חלשה הגורמת לעלייה לסיכון לחלות בסרטן זה.
- קשורה להשתלה – מופיעה בקרב אנשים בעלי מערכת חיסון חלשה אשר עברו השתלת איברים וכאלה אשר נוטלים תרופות לדיכוי המערכת החיסונית על מנת להגדיל את סיכויי הצלחת ההשתלה. המחלה עלולה להופיע בקרב מושתלים הנוטלים תרופות אלה כאשר עם הפחתת מינון התרופה או הפסקת נטילתה משתפר מצב הסרטן מסוג זה.
תסמינים
- הסרטן מופיע כאזור נגוע מצומצם על גבי העור אשר אינו כואב ושטוח או לחילופין כגוש המשנה את צבעו מחום לאדום סגול. הנגעים עלולים להתפתח באופן מהיר ולהתפשט לאזורים נוספים. המחלה פוגעת בכל חלקי העור, כולל חלל הפה כאשר לעתים ישנה התמזגות של גושים היוצרים גוש גדול יותר.
- המחלה פוגעת גם בחלקים אחרים בגוף מלבד העור כולל חלקים פנימיים הכוללים באת בלוטות הלימפה, הריאות ומערכת העיכול. הסימנים המופיעים תלויים באזור אשר נפגע. פגיעה בבלוטת הלימפה לרוב קשורה באיידס ועשויה הוביל להתנפחות של הגפיים, תופעה הידועה כבצקת לימפטית הנגרמת כתוצאה מחסימת של תאי הסרטן את הבלוטה המונעת את זרימת נוזל הלימפה באופן תקין.
- כמו כן סרקומת קאפושי עשויה לגרום לקוצר נשימה וגידול במערכת היכול יכול להוביל לבחילות, הקאות ודימום.
אבחון
תהליך האבחון הראשוני מתבצע על ידי רופא המשפחה כאשר זיהוי של סימנים מחשידים יוביל להפניה לבית חולים לצורך המשך אבחון בידי רופא מומחה. אצל נשאי נגיף ה-HIV או בקרב החולים במחלה, האבחון מתחיל אצל הרופא המומחה המטפל במרפאה הזיהומית. לאחר הפניה לבית החולים יבוצעו בדיקות דם ובדיקה גופנית מלאה על מנת לאתר נגעים על גבי העור כולל בחלל הפה, על הגולגולת וכפות הרגליים. לאחר זיהוי הנגעים, תבוצע ביופסיה על מנת לאמת את האבחנה.
- הביופסיה הינה הליך פשוט בו מוסרת חתיכה קטנה מהנגע ונבדקת תחת מיקרוסקופ, הבדיקה מלווה בהרדמה מקומית.
- צילום רנטגן של החזה – בדיקה המתבצעת במטרה לזהות סימנים לסרטן בריאות ובדרכי הנשימה. זיהומים בריאות יכולים להופיע מסיבות שונות ובמיוחד מאפיינים חולי איידס כך שזיהוי הגורם לזיהום בשלב זה בעייתי. לצורך אבחנה וודאית תבוצע סריקת CT.
- סריקת CT – שורה של צילומי רנטגן אשר נמשכת כ-10 עד 30 דקות וממפה את פנים הגוף על מנת לזהות סימנים ל-KS בדגש על בלוטת הלימפה.
- אנדוסקופיה – הליך המתבצע על ידי החדרת צינורית גמישה הקרויה אנדוסקופ דרך הגרון, האנדוסקופ מצויד במצלמה זעירה וניתן לקחת דגימה של תאים לצורך בחינה.
- קולונוסקופיה – סוג של אנדוסקופיה המשמש לבדיקת המעי הגס. לצורך הבדיקה יש לבצע דיאטה מסוימת מספר ימים לפניה וייתכן שימוש בתרופות משלשלות כאשר לפני הבדיקה יבוצע חוקן. במהלך הבדיקה מוחדרת צינורית דרך פי הטבעת באמצעותה ניתן לבדוק את ריפוד העי ולאתר התפתחות של אזורים בלתי נורמליים.
- בדיקת תפקוד ריאות – במידה וקיים חשד לפגיעה בריאות, תתבצע בדיקה במהלכה נושף הנבדק אל מכונה באמצעותה מתבצעות בדיקות ומדידות על מנת לאבחן את אופן תפקוד הריאות.
דרכי טיפול
הטיפול במחלה הינו אונקולוגי ואינו כולל ניתוח. ישנם מקרים קלים של סרקומת קאפושי אשר בו לא נדרש טיפול ואת במידה והנגעים על גבי העור או הגושים מהווים פגיעה אסתטית בלבד, במידה ונגרם סבל או מבוכה וכמובן כאשר מתברר כי ישנה סכנה בריאותית הרופא ימליץ על דרך הטיפול המתאימה. הטיפול עשוי להתחיל כטיפול נגד נגיף האיידס וזאת במידה והנגיף אינו מאוזן לחלוטין.
הקרנות וכימותרפיה
במקרה הקלאסי של המחלה לרוב אין צורך בטיפול כלשהו ורק במקרים של נגעים גדולים וגלויים ייתכן שימוש בהקרנות. סרקומה קאפושי אנדמית או אפריקנית מטופלת לרוב בכימותרפיה. במקרים של המחלה אשר קשורים באיידס עיקר המאמץ הינו לשיפור תפקודה של המערכת החיסונית כך שהגוף יוכל להילחם בסרטן. ב-KS הקשורה להשתלה תישקל הפחתת המינון של תרופות המדכאות את מערכת החיסון.
הצוות המטפל
הצוות הרפואי המטפל במחלה כולל אונקולוגים המתמחים בטיפול במחלות סרטן תוך שימוש בכימותרפיה והקרנות, לצד טיפול זה, נדרשת מומחיות של וירולוג המטפל במחלות זיהומיות הנגרמות על ידי נגיף ובמידת הצורך הטיפול יכלול גם מומחה לטיפול באיידס. ברוב המקרים צוות המומחים פועל יחדיו כצוות אולם ישנם מקרים בהם ניתן ואף מומלץ לקבל חוות דעת נוספת, אולם יש לקחת בחשבון כי פעולה זו עלולה לעכב את תחילת הטיפול ולכן חשוב להסתייע בה רק במידה והיא מספקת מידע שימושי חיוני.
ניתוח
אשר מטרתו להסיר את סרקומת קאפושי מהעור, בדרך כלל ההליך הניתוחי מתבצע כאשר הנגעים קטנים. הניתוח נחשב לפשוט ודורש הרדמה מקומית ובמהלכו מוסרים הנגעים והפתע נתפר, לאחר הניתוח תופיע צלקת קטנה אשר נעלמת בהדרגה.
טיפול בקור או בצריבה
היא שיטה להסרת נגעי KS באמצעות הקפאת האזור הנגוע על העור כך שמושמדים תאי הסרטן. ישנם מקרים בהם מבוצע שימוש בלייזר על מנת לצרוב את הנגע.